帕金森病

(別名帕金森氏病,帕金森綜合癥,震顫麻痹)
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帕金森病

震顫麻痹又稱帕金森氏病,常于50歲以后發病,男性發病多于女性。帕金森病其癥狀表現為靜止時手、頭或嘴不自主地震顫,肌肉僵直、運動緩慢以及姿勢平衡障礙等,導致生活不能自理。最早系統描述這種疾病的是英國內科醫生詹姆斯·帕金森博士。

震顫麻痹的發病與腦動脈硬化密切有關,有少數為年輕的震顫麻痹患者,往往為病毒性腦炎后遺癥所致。震顫麻痹的病理實質是腦組織中紋狀體多巴胺含量明顯減少。因此,用左旋多巴進行治療能使癥狀得到控制,頭針療法對減輕癥狀也有效果。

病因

中醫認為帕金森病屬“肝風”、“震掉”、“痙病”等范疇,其病因病機多是肝腎不足,風、火、痰、瘀所犯。其病機乃筋脈失養,風氣內動所致。治療則以滋補肝腎、鎮肝熄風、滋陰降火、養血活絡、清熱化痰、活血化瘀等方法。

(一)發病原因

特發性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease)病因迄今未明。某些中樞神經系統變性疾病伴Parkinson病癥狀,以中樞神經系統不同部位變性為主,尚有其他臨床特點,故可稱之為癥狀性Parkinson病,如進行性核上性麻痹(PSP)、紋狀體黑質變性(SND)、Shy-Drager綜合征(SDS)及橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)等。還有一些疾病或因素可以產生類似PD臨床癥狀,其病因為感染、藥物(多巴胺受體阻滯藥等)、毒物(MPTP、一氧化碳、錳等)、血管性(多發性腦梗死)及腦外傷等所致,臨床上稱為帕金森綜合征(Parkinson’s syndrome,Palkinsonism)。

迄今為止,PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環境毒素的接觸等綜合因素有關。

1)年齡老化:帕金森主要發生于中老年人,40歲以前發病少見,提示老齡與發病有關。研究發現,自30歲以后,黑質多巴胺能神經元、酪氨酸氧化酶和多巴脫羧酶活力,紋狀體多巴胺遞質水平隨年齡增長逐漸減少。然而,僅少數老年人患此病,說明生理性多巴胺能神經元蛻變不足以致病,年齡老化只是本病發病的促發因素。

2)環境因素:流行病學調查結果發現,帕金森病的患病率存在地區差異,所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質,損傷了大腦的神經元。

3)遺傳易患性。近年在家族性帕金森病患者中曾發現a共同核素基因的Alα53THr突變。但以后多次未被證實。

4)家族遺傳性:醫學家們在長期的實踐中發現帕金森病似乎有家族聚集的傾向,有帕金森病患者的家族其親屬的發病率較正常人群高一些。

目前普遍認為,帕金森并非單一因素,多種因素可能參于其中。遺傳因素可使患病易感性增加,只有與環境因素及衰老的相互作用下,通過氧化應激、線粒體功能衰竭、鈣超載、興奮性氨基酸毒性作用、細胞凋亡、免疫異常等機制才導致黑質多巴胺能神經元大量變性丟失而發病。

癥狀

帕金森病的相關癥狀有

震顫麻痹又稱帕金森氏病其臨床特征為慢性進行性疾病,骨骼肌呈節律性震顫與肌張力強直,致使動作遲緩。起病過程隱匿而緩慢,往往先有手的震顫,寫字時筆握不穩,所寫的字彎曲不正,越寫越小,稱為“寫字過小癥”。肢體震顫在遠端(如手指)較明顯,在肢體靜止狀態下發生震顫,而在自主活動時卻減輕,在情緒激動時使震顫加劇,睡眠時則完全消失。后期震顫癥狀也可發展到下肢,行走時呈慌張狀的急速小步,患者身體沉重,動作遲緩,坐下時不能站起,臥床時不能自行翻身,日常生活不能自理,面部表情極少,語音單調、含糊,眼球停滯,時有唾液從口角流出。排便困難。智能往往正常,但情緒憂郁。

鑒別診斷

帕金森病鑒別:

特發性PD須與家族性PD、Parkinson綜合征鑒別,早期不典型病例須與遺傳病或變性病伴Parkinson綜合征鑒別。

1.家族性PD 約占10%,為不完全外顯率常染色體顯性遺傳,可用DNA印跡技術、PCR和DNA序列分析等,檢測α-突觸核蛋白基因、Parkin基因突變,易感基因分析如細胞色素P450-2D6基因突變等。

2.Parkinson綜合征 有明確病因,繼發于藥物、感染、中毒、腦卒中和外傷等。

(1)腦炎后Parkinson綜合征:20世紀上半葉流行的昏睡性(von Economo)腦炎常遺留帕金森綜合征,目前罕見。

(2)藥物或中毒性Parkinson綜合征:神經安定劑(酚噻嗪類及丁酰苯類)、利血平、胃復安、α-甲基多巴、鋰、氟桂嗪等可導致帕金森綜合征;MPTP、錳塵、CO、二硫化碳中毒或焊接煙塵亦可引起。

(3)動脈硬化性Parkinson綜合征:多發性腦梗死偶導致Parkinson綜合征,患者有高血壓、動脈硬化及腦卒中史,假性球麻痹、病理征和神經影像學檢查可提供證據。

(4)外傷性如拳擊性腦病,其他如甲狀腺功能減退、肝腦變性、腦瘤和正常壓力性腦積水等可導致Parkinson綜合征。

3.遺傳病伴Parkinson綜合征

(1)彌散性路易體病(diffuse Lewis body disease,DLBD):多見于60~80歲,癡呆、幻覺、帕金森綜合征運動障礙為臨床特征,癡呆早期出現,進展迅速,可有肌陣攣,左旋多巴反應不佳,但副作用極敏感。

(2)肝豆狀核變性(Wilson病):可引起帕金森綜合征,青少年發病,一或兩側上肢粗大震顫,肌強直、動作緩慢或不自主運動,肝損害和角膜K-F環,血清銅、銅藍蛋白、銅氧化酶活性降低,尿銅增加等。

(3)亨廷頓(Huntington)病:運動障礙以肌強直、運動減少為主,易誤診為PD。

4.變性病伴Parkinson綜合征

(1)多系統萎縮(MSA):累及基底節、腦橋、橄欖、小腦及自主神經系統,可有PD樣癥狀,對左旋多巴不敏感。

包括:紋狀體黑質變性(SND),表現運動遲緩、肌強直,可有錐體系、小腦和自主神經癥狀,震顫不明顯。 Shy-Drager綜合征(SDS),自主神經癥狀突出,直立性低血壓、無汗、排尿障礙和陽萎,以及錐體束、下運動神經元和小腦體征等。橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA),小腦及錐體系癥狀突出,MRI顯示小腦和腦干萎縮。

(2)進行性核上性麻痹(PSP):可有運動遲緩和肌強直,早期姿勢步態不穩和跌倒,垂直凝視不能,伴額顳癡呆、假性球麻痹、構音障礙及錐體束征,震顫不明顯,左旋多巴反應差。

(3)皮質基底節變性(CBGD):表現肌強直、運動遲緩、姿勢不穩、肌張力障礙和肌陣攣等,可有皮質復合感覺缺失、一側肢體忽略、失用、失語和癡呆等皮質損害癥狀,眼球活動障礙和病理征,左旋多巴治療無效。

(4)Alzheimer病伴Parkinson綜合征。

(5)抑郁癥:可有表情貧乏、言語單調、自主運動減少,PD患者常并存。

并發癥

1、損傷是帕金森病不可忽視的并發癥。隨著病情的發展,震顫、僵直、協調功能障礙,會逐漸累及運動功能,腳下遇到障礙物時容易跌跤甚至可發生骨折等損傷。冬天結冰及雨天濕滑的路面,廁所及浴室潮濕光滑的瓷磚地板,對于動作遲鈍、步履不穩的帕金森病病人都是危險的場所,要格外小心,避免摔跌。

2、常并發心理障礙和智能減損,尤多見于晚期病人。帕金森病表現的肢體震顫、僵直、動作笨拙以及缺乏面部表情而呈現的面具臉,兼之說話含混不清,語調單一,音量降低,流口水等,使病人感到有失大雅,心理上常有自卑感,不愿參加社會活動,不去公共場所,疏于人際交往。在治療中及疾病發展過程中,還可見到失眠、焦慮、抑郁、癡呆等。

3、由于植物神經功能障礙,導致消化系統并發癥的發生。表現為:①營養障礙和水電解質 紊亂,與吞咽困難、飲食減少、液體補充不足有關。吞咽困難是因為咽部肌肉的協調動作發生障礙,咀嚼的速度減慢,其結果是進食緩慢而更長時間地咀嚼,使食物在口腔和咽喉部堆積;如進食過快則可導致噎塞和嗆咳。②食管擴張,假憩室形成,食管擴約肌功能不良,胸骨后有燒灼感。放射學證明有胃、食管返流。③胃排空延遲,有人統計約占55%,表現為餐后飽脹、惡心、嘔吐。④小腸運動功能不良,由此產生腹脹感。放射學檢查提示小腸擴張。⑤結腸功能不良,主要表現為便秘,其高發生率(50%~67%)和頑固性給病人帶來痛苦,使醫生治療棘手。消化系統的各種并發癥有其相同的病理生理基礎,都是由于胃腸平滑肌過度緊張,運動緩慢,相互協調不良所致。

4、感染是對帕金森病構成威脅的并發癥。一般的呼吸道感染、發熱都會使本病癥狀加重。病人由于免疫功能低下,感冒經常發生,也容易罹患支氣管炎、肺炎、胃腸炎等,晚期臥床的病人,完全喪失生活自理能力,不能獨立起坐,甚則不能自行翻身,兼之營養不良,皮膚受壓,常致褥瘡。墜積性肺炎、吸入性肺炎、心功能衰竭是晚期病人常見的并發癥,最終可以導致死亡。尿頻也常成為帕金森病人求醫的原因,尤其夜間尿頻給病人帶來不少麻煩。男性病人常合并前列腺肥大,可導致排尿困難。女性病人因護理不周,尿便浸漬等,可造成泌尿系統反復感染直至腎功能損害。感染、敗血癥是導致本病晚期死亡的重要原因。

5、肢體攣縮、畸形、關節僵硬等主要見于本病的晚期。故對早、中期病人應鼓勵其多運動,為晚期病人多做被動活動。

分型

帕金森病在中醫臨床中的分型有以下幾點:

1.痰熱動風型。

陽盛之體或肝郁化火,火盛傷陰,灼津為痰,痰飲內伏,痰熱壅盛,引動肝風,導致震顫,治療多用清化熱痰、熄風潛陽之法。

2.氣滯血瘀型。

肝郁日久,臟腑功能失調,氣滯血瘀,瘀血阻絡,氣血運行失調,故見震顫,多用理氣活血、通絡熄風之法。

3.氣血兩虛型。

年老久病,脾胃虛弱,氣血生化乏源,氣血虧虛,血虛生風,虛風擾絡,故見肢體震顫拘急,多用益氣養血,熄風止顫法。

4.肝腎不足型。

素體陰虛,精血虧耗,致陰虛生風,內風擾動,故見震顫,治療當以培補肝腎之法。

預防

帕金森病預防:

做好一般防范

進入中年期后,即應注意防范動脈血管的早期硬化,如戒煙,少進食動物性脂肪,注意纖維素的攝入,及時系統地治療高血壓、高血脂癥,控制糖尿病,注意生活節律,保持樂觀情緒,注意體力鍛煉,均是防止腦動脈硬化的有益方法。

所屬部位

四肢

所屬分科

內科 疑難病
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